Agranulocytoza: objawy i leczenie

Agranulocytoza jest stanem charakteryzującym naruszenie jakościowego składu krwi. Jednocześnie poziom granulocytów, które są szczególnym rodzajem białych krwinek, zmniejsza się we krwi obwodowej. Granulocyty obejmują neutrofile, eozynofile, bazofile. Agranulocytoza jest charakterystyczna dla wielu chorób. Jest wykrywany częściej u kobiet niż u mężczyzn, szczególnie u osób, które przekroczyły granicę wieku 40 lat.

Nazwę „granulocyty” te pierwiastki krwi otrzymano z tego powodu, że po zabarwieniu ich specjalnymi barwnikami (podczas badań) nabierają ziarnistości. Ponieważ granulocyty są rodzajem białych krwinek, agranulocytozie zawsze towarzyszy leukopenia.

Podstawowym składnikiem granulocytów są neutrofile (90%). Mają one chronić organizm przed różnymi szkodliwymi czynnikami, w tym ich działaniami mającymi na celu zniszczenie komórek rakowych. Neutrofile absorbują drobnoustroje, a także zainfekowane komórki, obce składniki i pozostałości tkanek. Neutrofile wytwarzają lizozym i interferon. Substancje te są naturalnymi składnikami ochronnymi organizmu, które pozwalają mu zwalczać wirusy..

Zatem najważniejsze efekty neutrofili obejmują:

Zachowanie normalnych funkcji układu odpornościowego.

Aktywacja układu krzepnięcia krwi.

Utrzymanie czystości krwi.

Wszystkie granulocyty rodzą się w szpiku kostnym. Gdy infekcja przenika do organizmu, proces ten przebiega w przyspieszonym tempie. Granulocyty są wysyłane do miejsca infekcji, gdzie giną podczas walki z patogenami. Nawiasem mówiąc, w ropnych masach zawsze jest duża liczba martwych neutrofili.

Agranulocytoza we współczesnym świecie jest często diagnozowana, ponieważ ludzie są zmuszani do przyjmowania cytostatyków i poddawania się radioterapii, aby pozbyć się wielu chorób. Nieleczona agranulocytoza może powodować poważne komplikacje zdrowotne. Wielu z nich niesie nawet zagrożenie życia. Należą do nich posocznica, zapalenie otrzewnej, zapalenie śródpiersia. Ostra postać agranulocytozy w 80% przypadków prowadzi do śmierci pacjentów.

Przyczyny agranulocytozy

Agranulocytoza nie może sama się rozwijać, ponieważ jej pojawienie się zawsze ma jakiś powód.

Czynniki wewnętrzne, które mogą powodować agranulocytozę:

Genetyczne predyspozycje do agranulocytozy.

Różne choroby wpływające na układ odpornościowy, na przykład toczeń rumieniowaty układowy, zapalenie tarczycy, zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa, kłębuszkowe zapalenie nerek itp..

Białaczka i niedokrwistość aplastyczna.

Przerzuty do szpiku kostnego.

Ekstremalny stopień wyczerpania.

Przyczyny zewnętrzne, które mogą prowadzić do rozwoju agranulocytozy, obejmują:

Infekcje wirusowe: gruźlica, zapalenie wątroby, wirus cytomegalii, wirus Epsteina-Barry.

Choroby bakteryjne, które mają uogólnione forum.

W trakcie leczenia wieloma lekami: amininazyną, lekami cytostatycznymi, antybiotykami z grupy beta-laktamów.

Radioterapia.

Zatrucie chemikaliami, w tym związkami chemii gospodarczej.

Odbiór napojów alkoholowych niskiej jakości.

Agranulocytoza: formy choroby

Agranulocytoza może rozwijać się przez całe życie i może być zaburzeniem dziedzicznym. Jednak forma choroby przenoszona przez powiązania genetyczne jest niezwykle rzadka..

Choroba może mieć przewlekły i ostry przebieg..

W zależności od przyczyny, która wywołała rozwój agranulocytozy, wyróżnia się następujące formy:

Choroba cytostatyczna (agranulocytoza mielotoksyczna).

Agranulocytoza immunologiczna i agranulocytoza haptenowa.

Idiopatyczna agranulocytoza (autentyczna), podczas gdy przyczyna rozwoju zaburzenia nie jest ustalona.

Postać immunologiczna

Naruszenie objawia się na tle śmierci dojrzałych granulocytów, które mają patogenne działanie własnych przeciwciał. Diagnozę można również postawić na podstawie badania krwi, podczas którego wykrywane są komórki prekursorowe neutrofili. Ponieważ w ciele dochodzi do masowej śmierci granulocytów, prowadzi to do jego zatrucia. Dlatego objawy takiej agranulocytozy będą ostre.

Autoimmunologiczna agranulocytoza charakteryzuje się objawami chorób, takich jak kolagenoza, zapalenie naczyń i twardzina skóry. Przeciwciała krążą we krwi, które mają na celu zwalczanie własnych komórek i tkanek. Uważa się, że nawet poważna trauma psychiczna lub infekcja wirusowa może wywołać chorobę. Nie wykluczaj wrodzonej predyspozycji danej osoby do chorób autoimmunologicznych. Prognozowanie agranulocytozy typu autoimmunologicznego zależy od nasilenia choroby podstawowej.

Agranulocytoza haptenowa ma zawsze ciężki przebieg. Zaburzenie rozwija się po wprowadzeniu do organizmu leków, które mogą działać jak hapteny. Hapteny, gdy znajdą się w ciele, mogą wchodzić w interakcje z białkami granulocytów i stać się niebezpieczne. Zaczynają przyciągać do siebie przeciwciała, które niszczą je wraz z przyklejonymi do nich granulocytami..

Rolę haptenów mogą pełnić takie leki, jak: kwas acetylosalicylowy, diakarb, amidopiryna, analgin, indometacyna, trimetoprim, izoniazyd, pipolfen, norsulfazol, PASK, erytromycyna, butadion, ftiwazid. Jeśli bierzesz te leki na kursy, zwiększa się ryzyko rozwoju agranulocytozy.

Agranulocytoza mielotoksyczna

Ta postać zaburzenia rozwija się podczas leczenia cytostatykami lub podczas radioterapii. W wyniku tego wpływu na organizm synteza komórek prekursorowych granulocytów, które rodzą się w szpiku kostnym, jest hamowana.

Im wyższa dawka leku lub promieniowania, a także im silniejsza jego toksyczność, tym trudniej będzie przebiegać agranulocytoza.

Oprócz cytostatyków (metotreksat, cyklofosfamid) leki z grupy penicylin, a także aminoglikozydy i makrolidy mogą wywoływać rozwój agranulocytozy.

Endogennej mielotoksycznej agranulocytozie towarzyszy tłumienie komórek krwi, które tworzą się w szpiku kostnym. Są niszczone przez toksyny nowotworowe. Następnie same zdrowe komórki przekształcają się w komórki rakowe..

Egzogenna mielotoksyczna agranulocytoza rozwija się na tle ciężkiego uszkodzenia szpiku kostnego, które występuje w wyniku ekspozycji na czynniki zewnętrzne. W tym samym czasie komórki czerwonego szpiku kostnego zaczynają się aktywnie namnażać, ale ich wrażliwość wzrasta. Reagują na każdy negatywny wpływ pochodzący ze środowiska zewnętrznego..

Zastosowanie cytostatyków, które są przepisywane w leczeniu raka i procesów autoimmunologicznych, prowadzi do agranulocytozy leku. Tłumią odporność i niekorzystnie wpływają na tworzenie granulocytów..

Objawy agranulocytozy

Mielotoksyczna postać agranulocytozy może mieć ukryty przebieg i może być odczuwalna z objawami takimi jak:

Krwawienie z nosa i krwawienie z macicy, które regularnie się powtarzają.

Pojawienie się siniaków na skórze i pojawienie się na nim krwotocznej wysypki.

Pojawienie się zanieczyszczeń krwi w moczu.

Ból brzucha według rodzaju skurczów.

Intensywne wzdęcia, przelanie jelit.

Krew w kale.

Ściany jelita na tle agranulocytozy szybko pokrywają się wrzodami, na nich są obszary martwicy. W ciężkich przypadkach choroby wewnętrzne krwawienie może się otworzyć, a osoba zacznie cierpieć z powodu kliniki ostrego brzucha.

Miejsca martwicy mogą również występować na wewnętrznej powierzchni narządów układu moczowo-płciowego, płuc i wątroby. Jeśli wpływa to na tkankę płucną, u pacjenta występuje duszność, pojawia się kaszel i ból w klatce piersiowej. W tym przypadku ropień powstaje w samych płucach, a następnie gangrena narządu.

Następujące objawy mogą wskazywać na agranulocytozę immunologiczną:

Choroba zawsze objawia się ostro, czemu towarzyszy wysoka temperatura ciała.

Skóra staje się nienaturalna bladość, zwiększone pocenie się dłoni.

Pojawiają się bóle stawów, zapalenie gardła, zapalenie migdałków, zapalenie jamy ustnej i zapalenie dziąseł..

Powiększenie węzłów chłonnych.

Zaobserwowano objawy dysfagii przełyku.

Wątroba staje się większa, co można wykryć przez badanie dotykowe.

W wyniku uszkodzenia błon śluzowych jamy ustnej zapalenie nie tylko dziąseł, ale także języka, migdałków i gardła. Pojawiają się na nich filmy, pod którymi namnaża się flora bakteryjna. Ich produkty odpadowe są wchłaniane do krążenia ogólnego, powodując ciężkie zatrucie organizmu. Osoba ma silne bóle głowy, nudności, wymioty i inne objawy zatrucia. Serologiczne badania krwi mogą wykryć w nim przeciwciała przeciw leukocytom.

W dzieciństwie najczęściej diagnozowana jest agranulocytoza Kostmana. Choroba jest przenoszona z genami, podczas gdy zarówno ojciec, jak i matka mogą działać jako nosicielki genu. Dzieci pozostają w tyle pod względem rozwoju psychicznego i fizycznego, zmienia się ich skład krwi. Dlaczego geny mutują, do tej pory nie ustalono.

Jeśli dziecko urodzi się z agranulocytozą Costmana, wówczas jego skóra będzie pokryta ropnymi wysypkami, owrzodzeniami i krwotokami podskórnymi będzie w jamie ustnej. U starszych dzieci często rozwija się zapalenie ucha środkowego, nieżyt nosa, zapalenie płuc. Chorobie zawsze towarzyszy wysoka temperatura ciała, obrzęk węzłów chłonnych i wątroba..

Przebieg choroby jest przewlekły, w ostrej fazie pojawiają się wrzody na błonach śluzowych. Jeśli liczba granulocytów we krwi wzrasta, choroba zanika. Im starsze staje się dziecko, tym mniej intensywne są okresy zaostrzeń.

Jednak ciężki przebieg agranulocytozy wiąże się z wieloma powikłaniami, w tym:

Objawy agranulocytozy

Artykuły ekspertów medycznych

W przypadku agranulocytozy charakterystycznym objawem jest powstawanie wrzodów i to z dużą prędkością. Martwicze tkanki rozprzestrzeniają się nie tylko na dotknięte obszary, ale także na sąsiednie powierzchnie. Ponadto proces ten może nabrać objawów raka, to znaczy raka wody, w którym ten patologiczny proces przechodzi na błonę śluzową policzków, co powoduje zgorzelinowe powikłania w tkankach twarzy.

To samo zapalenie wpływa na przewód pokarmowy, w którym występują objawy wrzodziejącej martwiczej enteropatii. W tym procesie powstaje martwica błony śluzowej narządów, takich jak przełyk, żołądek i jelita. Objawy tej choroby wyrażają się w pojawieniu się biegunki, w niektórych przypadkach z krwią i wymiotami. Przy silnym stadium martwiczych zmian nabłonka przewodu pokarmowego pojawiają się poważne krwawienia, które stanowią zagrożenie dla życia ludzkiego.

U niektórych pacjentów może wystąpić żółtaczka, ponieważ wątroba ulega również uszkodzeniu tkanek..

Czasami, ale rzadko, możliwe jest perforowanie owrzodzeń, w których pojawiają się wszystkie objawy kliniczne „ostrego brzucha”.

Możliwe jest również wystąpienie zapalenia płuc, które przebiega dość nietypowo, z pojawieniem się ropni, ropni, rozwojem gangreny i przenikaniem procesu patologicznego do tkanek sąsiednich narządów. W tym samym czasie pacjentowi zaczynają przeszkadzać takie objawy, jak kaszel, duszność i ból w klatce piersiowej (jeśli zaczyna się zapalenie opłucnej). Ciężkim przypadkom choroby towarzyszy takie zjawisko, jak ostra niewydolność oddechowa.

Czasami przy agranulocytozie występują choroby układu moczowo-płciowego o charakterze zakaźnym, które wpływają na cewkę moczową i pęcherz, a także u kobiet - na macicę i pochwę. W tym przypadku charakterystyczne jest uczucie bólu i bólu podczas oddawania moczu, a także ból w dolnej części brzucha. Kobiety mogą również skarżyć się na swędzenie i nieprawidłowe wydzielanie z pochwy..

Procesy zatrucia agranulocytozą zaczynają wywoływać niedociśnienie tętnicze i żylne. Jeśli wykonuje się osłuchiwanie serca, można wykryć pojawienie się funkcjonalnych szmerów.

Procesy w nerkach charakteryzują się objawem albuminurii, to znaczy alokacji zwiększonej ilości białka wraz z moczem. Takie zmiany są spowodowane reakcją organizmu na rozprzestrzenianie się infekcji. Jeśli na nerki ma wpływ infekcja przez penetrację patologicznych mikroorganizmów z dróg moczowych, wówczas w moczu można zaobserwować pojawienie się krwi, a także białka i komórek wyściełanych nabłonkiem kanalików nerkowych.

Leukopenia i agranulocytoza

Granulocyty są znaczącą częścią leukocytów, dlatego agranulocytoza i leukopenia są dwoma równoległymi procesami, które zachodzą wraz ze spadkiem liczby granulocytów we krwi.

Leukopenia to krytyczny spadek liczby leukocytów w konwencjonalnej jednostce ludzkiej krwi. Aby zdiagnozować leukopenię, liczbę leukocytów należy zmniejszyć do 4x109 na μl krwi. Zwykle ten stan jest tymczasowy, a także charakteryzuje wiele rodzajów chorób, jako jeden z objawów.

Leukopenia ma kilka rodzajów:

  • spowodowane błędami w produkcji białych krwinek,
  • związane z problemami w przemieszczaniu się granulocytów obojętnochłonnych i ich migracji ze szpiku kostnego,
  • z powodu zniszczenia białych krwinek, które występują w naczyniach krwionośnych i ich wymywania z organizmu,
  • spowodowane neutropenią redystrybucyjną.

W przypadku leukopenii w organizmie szybko rozwijają się różne infekcje. Następujące objawy są charakterystyczne dla choroby:

  • obecność dreszczy,
  • gorączka,
  • tętno,
  • bół głowy,
  • występowanie lęku,
  • wysoki stopień wyczerpania człowieka.

Ponadto w organizmie zaczyna pojawiać się zapalenie o różnej lokalizacji: w jamie ustnej, w jelicie (w postaci ran), zatrucie krwi, zapalenie płuc. Węzły chłonne również puchną, powiększają się migdałki i śledziona.

Neutropenia i agranulocytoza

Neutropenia to zmniejszenie liczby granulocytów obojętnochłonnych we krwi, które staje się krytyczne. Neutrofile są rodzajem granulocytów, dlatego neutropenia i agranulocytoza występują jednocześnie. Agranulocytoza jest czasami nazywana krytyczną neutropenią, ponieważ zarówno jedna, jak i inne choroby są uważane za jeden z ważnych objawów gwałtownie obniżonego poziomu neutrofili..

Neutropenia występuje, gdy liczba granulocytów obojętnochłonnych staje się mniejsza niż półtora tysiąca w jednym μl krwi. Prowadzi to do zmniejszenia odporności człowieka, a także do wzrostu wrażliwości organizmu na życiową aktywność bakterii i grzybów, które powodują różne choroby zakaźne.

Neutropenia może mieć kilka stopni:

  • Płuca - z tysiąca jednostek w jednym μl krwi.
  • Medium - od pięciuset do tysiąca jednostek w jednym μl krwi.
  • Ciężkie - mniej niż pięćset jednostek w jednym μl krwi.

Choroba może być ostra (występuje w ciągu kilku dni) lub przewlekła (rozwija się przez kilka miesięcy lub lat).

Ciężka postać neutropenii w ostrej postaci, wynikająca z naruszenia produkcji neutrofili, stanowi zagrożenie dla życia ludzkiego.

Agranulocytoza i granulocytopenia

Agranulocytoza i granulocytopenia to różne etapy tego samego zjawiska - zmniejszenie liczby granulocytów we krwi obwodowej.

Granulocytopenia charakteryzuje się obniżeniem poziomu granulocytów, co nie ma decydującego znaczenia dla zdrowia człowieka. Ta choroba może wcale nie pojawić się u pacjenta, postępować w stanie utajonym i bez znaczących objawów.

Agranulocytoza jest krytycznym stanem patologicznym, który stanowi zagrożenie dla zdrowia ludzkiego, a w niektórych przypadkach dla jego życia. Objawy choroby są dość jasne, czemu towarzyszą poważne zmiany w ciele pacjenta. W przypadku agranulocytozy można zaobserwować całkowite zniknięcie granulocytów z osocza krwi..

Ostra agranulocytoza

Agranulocytoza dzieli się na dwie formy - ostrą i przewlekłą. To rozdzielenie wynika z przyczyny choroby..

Ostra agranulocytoza objawia się w bardzo silnej i gwałtownej formie. Jest to konsekwencja ostrej choroby popromiennej i agranulocytozy haptenowej. Przewlekła postać choroby objawia się stopniowo i jest spowodowana przewlekłym zatruciem benzenem lub rtęcią, toczniem rumieniowatym, a także agranulocytozą z przerzutami do szpiku kostnego i ostrą białaczką.

Ostry stan charakteryzuje się gwałtownym spadkiem liczby granulocytów w surowicy krwi, a także silnym pogorszeniem stanu pacjenta na tym tle.

Możliwość powrotu do zdrowia w ostrych objawach choroby zależy od poziomu redukcji granulocytów. Ważnym czynnikiem jest stan zdrowia pacjenta wraz z jego układem odpornościowym, dopóki jego stan zdrowia się nie pogorszy. Ogromne znaczenie ma terminowość i poprawność przeprowadzonej terapii..

W przewlekłych postaciach choroby metody leczenia i szanse na normalizację stanu zależą od przebiegu choroby podstawowej, wywołanej przez agranulocytozę.

Objawy mielotoksycznej agranulocytozy

Agranulocytoza mielotoksyczna może być dwojakiego rodzaju:

  • egzogenne pochodzenie,
  • natura endogenna.

Rozważmy bardziej szczegółowo każdy z tych rodzajów chorób:

  • Egzogenna postać choroby wywoływać niektóre czynniki zewnętrzne, które mają niekorzystny wpływ na ludzkie ciało. Czerwony szpik kostny jest bardzo wrażliwy na wiele czynników środowiskowych, więc na awarie jego funkcjonowania mogą wpływać następujące punkty:
    • promieniowanie ludzkie,
    • trujące trucizny, które hamują hematopoezy, znane są takie skutki stosowania benzenu, toluenu, arsenu, rtęci i tak dalej,
    • przyjmowanie niektórych rodzajów leków.

Na podstawie otrzymanych informacji możemy stwierdzić, że ta forma agranulocytozy rozwija się w wyniku poważnego uszkodzenia ciała. A na tle tego ostatniego chory wykazuje objawy choroby popromiennej, zatrucia benzenem, choroby cytostatycznej i tak dalej..

Postać agranulocytozy wywołanej przez leki jest uleczalna. Efekt osiąga się przez anulowanie leku wywołującego stan patologiczny. Ponadto ważne jest, aby wiedzieć, że ciało po leczeniu otrzymuje większą oporność na ten lek, to znaczy, że teraz większa ilość leku powoduje problemy z tworzeniem krwi.

Ten typ agranulocytozy charakteryzuje się przerwą między otrzymaną ekspozycją zewnętrzną a silnym spadkiem liczby granulocytów we krwi.

  • Endogenna postać choroby powodować wewnętrzne czynniki organizmu, a mianowicie niektóre choroby. Należą do nich manifestacje:
    • ostra białaczka,
    • przewlekła białaczka szpikowa, która przeszła w stadium końcowe,
    • przerzuty procesów nowotworowych wyrastających do szpiku kostnego.

W tym przypadku normalna hematopoeza jest hamowana za pomocą wydzielanych toksyn nowotworowych. Ponadto elementy komórkowe czerwonego szpiku kostnego zaczynają być zastępowane przez komórki rakowe..

Odporna agranulocytoza

Odporna agranulocytoza wyróżnia się następującym obrazem klinicznym. Wraz z rozwojem tej choroby poziom granulocytów spada ze względu na wysoki stopień ich eliminacji za pomocą przeciwciał antygranulocytowych. Przeciwciała te mogą niszczyć granulocyty nie tylko we krwi, ale także w niektórych narządach, które są ważne dla składu krwi. Dotyczy to śledziony, płuc i czerwonego szpiku kostnego. W niektórych przypadkach mechanizm niszczenia wpływa również na komórki poprzedzające tworzenie granulocytów, co jest bardzo podobne do mielotoksycznej postaci choroby.

Jednym z objawów choroby jest ciężkie zatrucie organizmu, w którym dochodzi do powszechnego zatrucia narządów i tkanek za pomocą produktów rozpadu zniszczonych komórek. Ale w niektórych przypadkach objawy zatrucia są mieszane z kliniką powikłań zakaźnych lub z objawami łagodnej choroby.

W laboratoryjnych badaniach krwi można zaobserwować brak granulocytów i monocytów w całości przy praktycznie zachowanej liczbie limfocytów. Jednocześnie stwierdzono, że poziom leukocytów jest znacznie niższy niż 1,5x109 komórek na μl krwi.

Ten typ agranulocytozy przyczynia się do rozwoju współistniejących chorób, a mianowicie małopłytkowości i niedokrwistości. Wynika to z pojawienia się przeciwciał, które niszczą nie tylko białe krwinki, ale także inne cząsteczki krwi. Stwierdzono również, że pluripotencjalna komórka pochodząca ze szpiku kostnego będąca prekursorem granulocytów, czerwonych krwinek i płytek krwi może również wystąpić.

Agranulocytoza lecznicza

Agranulocytoza lecznicza jest chorobą, która charakteryzuje się zmniejszeniem liczby białych krwinek z powodu niektórych leków..

Ten typ choroby dzieli się na podgatunki:

  • mielotoksyczny - wywoływany przez cytostatyki, chloramfenikol i inne leki,
  • haptenowy - wywołany spożyciem sulfanilamidów, butadionu i tak dalej.

Zdarza się, że ten sam lek może powodować różne rodzaje agranulocytozy u różnych osób. Takie leki obejmują leki fenolowe - chlorpromazynę i inne. Na przykład chlorpromazyna powoduje wiele osób, które mają idiosynkrazję wobec leku, mielotoksyczny typ agranulocytozy. Ale ten sam lek może wywołać immunologiczny typ choroby u innych osób..

Często pod wpływem leków osoba rozwija pewne przeciwciała, które niszczą granulocyty i pozwalają je wypłukać z organizmu. Ten mechanizm charakteryzuje haptenowy typ choroby, który zostanie opisany bardziej szczegółowo poniżej. W takim przypadku przebieg choroby jest szybki i burzliwy. A kiedy lek zostanie anulowany, objawy patologiczne ustają, a ciało wraca do zdrowia.

Inni pacjenci mogą narzekać na rozwój reakcji autoimmunologicznych, podczas których powstają przeciwciała skierowane przeciwko cząsteczkom białka w strukturze białych krwinek. Na przykład, toczeń rumieniowaty układowy wyróżnia się podobną kliniką. W tym przypadku agranulocytoza rozwija się w wolnym tempie i przyjmuje formy przewlekłe..

Dlatego przy agranulocytozie leku ważne jest, aby wziąć pod uwagę nie tylko właściwości leku, ale także indywidualne czynniki pacjenta. Reakcje osoby mogą zależeć od jej płci, wieku, poziomu odporności, stopnia chorób, które mogą towarzyszyć patologii i tak dalej..

Objawy agranulocytozy haptenowej

Agranulocytoza haptenowa pojawia się, gdy proces sedymentacji haptenów, zwanych niekompletnymi antygenami, zachodzi na błonach granulocytów w ludzkim ciele. Kiedy hapteny są łączone z przeciwciałami, które znajdują się na powierzchni leukocytów, zachodzi reakcja aglutynacji - to jest rodzaj wiązania granulocytów. Taki proces prowadzi do ich śmierci i zmniejszenia ich ilości we krwi. Różne leki można uznać za hapteny, które doprowadziły do ​​innej nazwy tego rodzaju agranulocytozy, zwanej także lekiem lub lekiem..

Początek agranulocytozy haptenowej jest bardzo ostry, często żywe objawy choroby pojawiają się natychmiast po rozpoczęciu stosowania leku. Gdy lek zostanie anulowany, ciało pacjenta również szybko przywraca morfologię krwi, co wskazuje na ostrą postać przebiegu choroby.

Ważną cechą haptenowej agranulocytozy jest to, że po wyleczeniu ciało ludzkie reaguje patologicznie na nawet najmniejsze dawki leku, który spowodował chorobę.

Choroba rozwija się w każdym wieku, ale występuje u dzieci w dość rzadkich przypadkach. Kobiety cierpią na powyższą patologię częściej niż mężczyźni, ale z wiekiem ta różnica staje się niewidoczna.

U osób starszych taka dysfunkcja organizmu jest bardziej powszechna i znacząca. Wyjaśnienie tego faktu znajduje się w większej liczbie leków przyjmowanych z powodu pogorszenia stanu zdrowia osób starszych. Ponadto stan układu odpornościowego pogarsza się z wiekiem - traci elastyczność, dlatego zmniejsza się odporność i występuje reakcje immunologiczne o charakterze patologicznym.

Eksperci mają dowody, że choroba może być wywołana przez prawie każdy lek. Niemniej jednak istnieje wiele leków, które są najczęściej odpowiedzialne za występowanie haptenowej agranulocytozy. Zmiany patologiczne we krwi mogą być spowodowane przez:

grupa sulfonamidów, które obejmują leki stosowane w cukrzycy typu 2,

  • analgin,
  • amidopyryna,
  • grupa barbituranów,
  • butadion,
  • szereg leków przeciw TB, na przykład PASK, ftivazidom, tubazidom,
  • prokainamid,
  • metiuracyl,
  • leki przeciwbakteryjne związane z makrolidami - erytromycyna i tak dalej,
  • leki o działaniu przeciwtarczycowym, które są stosowane w przypadku przerostowej czynności tarczycy.

Agranulocytoza z Tyrosolu

Tyrosol jest lekiem stosowanym w leczeniu rozlanego toksycznego wola. Rozlany toksyczny wola jest z natury chorobą autoimmunologiczną charakteryzującą się tyreotoksykozą, a także obecnością wola, oftalmopatii, aw niektórych przypadkach dermopatii.

Podczas stosowania Tyrosolu u niektórych pacjentów może rozpocząć się agranulocytoza, to znaczy zmniejszenie liczby granulocytów we krwi poniżej pięciuset jednostek na μl krwi. Ten stan pacjenta stanowi zagrożenie dla jego zdrowia i życia. U osób starszych powikłanie to występuje częściej niż u młodych pacjentów. W niektórych przypadkach efekt uboczny tyrosolu pojawia się nagle, w ciągu kilku dni. Ale najczęściej takie powikłanie rozwija się powoli, w ciągu trzech do czterech miesięcy od rozpoczęcia terapii.

Agranulocytoza z Tyrosolu wymaga szeregu środków:

  • wycofanie narkotyków,
  • przepisywanie leków przeciwbakteryjnych,
  • stosowanie leków o działaniu czynnika wzrostu, które przyczyniają się do szybkiego odzyskiwania szpiku kostnego.

Jeśli zostaną podjęte odpowiednie środki, można oczekiwać powrotu do zdrowia pacjenta w ciągu dwóch do trzech tygodni od rozpoczęcia terapii. Chociaż zdarzały się przypadki śmierci z podobnym problemem z układem krwiotwórczym.

Co to jest agranulocytoza

Objawy

Występują u pacjentów dopiero po tym, jak niszczące procesy odpornościowe osiągną szczyt, a liczba komórek żołądka, przeciwko którym wytwarzane są przeciwciała, znacznie spadnie. Prowadzi to do atrofii gruczołów odpowiedzialnych za wytwarzanie kwasu solnego; trawienie pokarmu jest zaburzone.

Główne objawy

Objawy autoimmunologicznego zapalenia błony śluzowej żołądka w początkowej fazie rozwoju choroby są rzadkie, ale wraz z postępem niekorzystnego procesu dolegliwości staje się coraz bardziej. Typowe objawy to:

  1. Ciężkość w żołądku, nawet gdy pacjent niewiele je.
  2. Nudności.
  3. Wzdęcia, wzdęcia.
  4. Poczucie sytości i ból po jedzeniu.
  5. Odbijanie (najpierw powietrzem, potem z nieprzyjemnym posmakiem goryczy lub zepsutych potraw).
  6. Zmniejszony apetyt aż do całkowitej nieobecności.

Chociaż funkcja żołądka wytwarzająca kwas jest zmniejszona, u pacjentów może wystąpić zgaga związana z refluksem (refluks do przełyku) resztek pokarmowych lub składników żółci. Może pojawić się nietolerancja produktów mlecznych.

Dodatkowe objawy

Pacjenci wykazują objawy niedokrwistości, zaburzenia układu nerwowego i mogą wystąpić zaburzenia psychiczne:

  • zawroty głowy;
  • słabość;
  • senność;
  • hałas w uszach;
  • utrata masy ciała;
  • uczucie drętwienia lub „gęsiej skórki” w rękach i nogach;
  • powiększenie wątroby, śledziony;
  • drażliwość;
  • zmęczenie
  • napady gniewu;
  • bóle głowy;
  • niepokój;
  • depresja.

Czasami pojawia się ból i pieczenie w jamie ustnej; język jest „wypolerowany”, błyszczący lub odwrotnie, podszyty białą powłoką o gęstej konsystencji. Biegunka naprzemiennie z zaparciami, pojawia się dudnienie w żołądku.

Ile lat mają pacjenci??

U osoby cierpiącej na autoimmunologiczne zapalenie żołądka obraz szczegółowych objawów nie pojawia się natychmiast. Od momentu wykrycia znacznej ilości przeciwciał przeciwko krwi do pojawienia się dolegliwości może to potrwać od jednego do pięciu lat. Dalsze oznaki postępu choroby, ale nie mają bezpośredniego zagrożenia dla życia pacjenta. Powikłania i wtórne patologie (w szczególności złośliwe guzy żołądka, ryzyko rozwoju, które w omawianym procesie są zwiększone) stanowią zagrożenie.

Nie dochodzi do pełnego wyzdrowienia, ale osoba może żyć pełnią życia, ponieważ przestaje odczuwać silny dyskomfort (następuje przejście do etapu remisji - brak żywych objawów).

Objawy i przyczyny pojawienia się agranulocytozy

Agranulocyty to komórki, w których nie ma struktur ziarnistych. Należą do nich monocyty i limfocyty. Agranulocytoza jest łatwa do zrozumienia przy minimalnej znajomości łaciny. Jest to stan, w którym ich liczba jest znacznie zmniejszona. Cząstka „a” oznacza negację lub brak. Jest to poważny stan patologiczny krwi, w którym praktycznie nie występują najważniejsze frakcje białych krwinek. Stanowi temu zawsze towarzyszy leukopenia - naruszenie całkowitego składu ilościowego leukocytów. Rozumiejąc agranulocytozę - co to jest, powinieneś wiedzieć, że jest to stan, w którym dorosłe agranulocyty praktycznie nie są wykrywane lub są w absolutnie nieznacznych ilościach. W hematologii termin „agranulocytoza” oznacza ogólny spadek liczby leukocytów. Może być wrodzony (dość rzadki) i występuje częściej u kobiet niż u mężczyzn. Ale męska połowa zwykle dzieje się po 40.

Co musisz wiedzieć po wykryciu agranulocytozy? To może wystąpić w ostrej i nawracającej dynamice klinicznej i może być łagodne, umiarkowane lub ciężkie. Najbardziej niebezpieczna jest ciężka agranulocytoza, której objawy objawiają się całkowitym brakiem leukocytów we krwi. Aby rozpocząć leczenie, należy znaleźć przyczynę, która może powodować tak niską liczbę krwinek. Ale w przypadku każdej agranulocytozy jest to charakterystyczne:

  • osłabiony stan ciała;
  • obecność procesów septycznych i wrzodów;
  • pojawienie się procesów zapalnych o zmiennym zwichnięciu;
  • zaburzenia trawienia;
  • ciepło.

Uszkodzeń granulocytowych zawsze towarzyszy osłabienie układu odpornościowego, co prowadzi do pojawienia się procesów ropnych i zapalnych. Ale pojawienie się niskich wskaźników jest zwykle wywoływane przez proces negatywny: hamowanie szpiku kostnego (mielotoksyczny agranulocyt), immunologiczne lub autentyczne (idiopatyczne) przyczyny. Często jest to przejaw raka, raka krwi, białaczki lub mięsaka. Proces ten można sprowokować obrażeniami popromiennymi, niektórymi lekami w dużych dawkach lub uszkodzeniami toksycznymi. Aleukia jest patologią krwi, której przyczyną są zewnętrzne efekty toksyczne.

Czym są niedojrzałe granulocyty w tym procesie? Metamyelocyty są prekursorami granulocytów, które w przyszłości przechodzą do dojrzałego stadium i stają się dojrzałymi granulocytami segmentowanymi. Ich pojawienie się oznacza, że ​​ciało próbuje walczyć z porażką dorosłych komórek gran i produkuje młode metamyelocyty i mielocyty, które połączą się z bitwą. Zazwyczaj ich wygląd wskazuje, że w ciele prawie nie ma już dorosłych komórek, które mogłyby się oprzeć.

Co to są granulocyty

  • Duży segmentowany rdzeń.
  • Obecność w cytoplazmie granulek reprezentowanych przez lizosomy, peroksysomy i zmodyfikowane formy tych elementów.

Pewne warunki są niezbędne do produkcji granulocytów..

Tworzenie granulocytów

Synteza granulocytów zachodzi w szpiku kostnym, więc komórki te są przedstawicielami szeregu szpikowego. Źródłem ich powstawania jest wspólna komórka - poprzednik - multipotencjalna komórka macierzysta. Aby zapewnić pełny proces granulopoezy, potrzebne są substancje - induktory:

  • Interleukiny-1, 3, 5.
  • Czynnik stymulujący kolonię granulocytów i monocytów.
  • Czynnik stymulujący granulat.

Dojrzewanie pełnych komórek wymaga 13 dni:

  • Trzy lub pięciokrotny podział komórek - poprzednicy - 4 dni.
  • Dojrzewanie morfologiczne - 5 dni.

Gdy granulocyty dostają się do krwioobiegu, są natychmiast dzielone na dwie grupy:

  • Aktywnie krążące komórki.
  • Brzeżne jednostki komórkowe to te granulocyty, które tymczasowo znajdują się na powierzchni żył. Komórki zajmują marginalną lokalizację przed bezpośrednim wejściem z krwiobiegu do tkanek.

Na przykład. Po przejściu do tkanki cykl życia granulocytów wynosi około 2 dni, a we krwi średni czas krążenia wynosi do 7 dni.

Gdy granulocyty dojrzewają, przechodzą kilka etapów rozwoju, aż osiągną pełną dojrzałość..

Klasyfikacja

Wszystkie ludzkie granulocyty są podzielone na trzy główne typy:

W miarę wzrostu i dojrzewania granulocytów komórki takie dzielą się na:

Etapy morfologiczne rozwoju granulocytów sugerują ich stan w kilku formach:

  1. Mieloblasty to słabo zróżnicowane komórki o przybliżonej wielkości 15 μm, cytoplazma nie zawiera granulek, jądro nie znajduje się w centrum, zawiera także od 1 do 3 jąder.
  2. Promielocyty to duże komórki o wielkości do 24 mikronów. Jądro znajduje się również mimośrodowo; granulki już pojawiają się w cytoplazmie.
  3. Mielocyty - rozmiar komórki na tym etapie rozwoju jest już zmniejszony do 16 mikronów, określa się duże stężenie granulek. W tym okresie rozróżnia się trzy typy mielocytów:
    • Neutrofil.
    • Eozynofilowy.
    • Bazofilny.
  4. Metamyelocyty (młode) - po podzieleniu mielocytów na trzy odmiany metamyelocyty są również reprezentowane przez trzy z tego samego gatunku. Rozmiar takich komórek zmniejsza się wraz z różnicowaniem do 14 mikronów, liczba granulek wzrasta, zdolność do mitozy została już utracona. Na tym etapie metamyelocyty ulegają różnicowaniu w:
    • Komórki kłute są bezpośrednim prekursorem dojrzałej postaci. Komórki te dostają się do krwioobiegu i stanowią do 5% wszystkich krążących białych krwinek..
    • Segmentowane komórki - to ostatni etap różnicowania - tworzenie dojrzałej formy.

Granulki, które są głównym znakiem granulocytów, pojawiają się na etapie metamyelocytów.

Granulocyty, w zależności od etapu rozwoju, to:

  • Dojrzały - podzielony na segmenty.
  • Praktycznie dojrzały - dźgnięcie.
  • Niedojrzałe granulocyty - od mieloblastów po metamyelocyty (młode).

Każda komórka ma swoje specyficzne obowiązki przez całe życie..

Funkcje

  1. Granulocyty obojętnochłonne są głównym składnikiem niespecyficznego ochronnego układu krwionośnego, który zapewnia:
    • Fagocytoza (eliminacja) obcych wtrąceń (bakterie, produkty rozpadu tkanek itp.) I oczyszczenie ich ciała.
    • Regulacja przepuszczalności światła i naczyń podczas stanu zapalnego.
    • Produkcja przeciwdrobnoustrojowa.
  2. Zasadofilowe granulocyty:
    • Izolacja heparyny i aktywacja lipolizy.
    • Wiązanie antygenu, które pociąga za sobą tworzenie kompleksów immunologicznych na powierzchni bazofilowej.
    • Izolacja czynników wywołujących reakcje alergiczne, w szczególności histamina.
    • Biorę czynny udział w rozwoju reakcji alergicznej całego organizmu.
  3. Eozynofilowe granulocyty:
    • Uczestniczy również w tworzeniu odpowiedzi immunologicznej.
    • Wytwarzaj substancje przeciw robakom.
    • Wyeliminuj nadmierne ilości histaminy.

W normalnym stanie fizjologicznym organizmu, z wyjątkiem niektórych przypadków, we krwi znajdują się tylko granulocyty segmentowane i dźgnięte. Poza chorobą dozwolona jest niewielka obecność niedojrzałych komórek..

Uwaga. Uwolnienie dużej liczby niedojrzałych granulocytów do krwi oznacza rozwój pewnego patologicznego procesu.

Leczenie agranulocytozy

W przypadku tak poważnej choroby, jak agranulocytoza, konieczne jest kompleksowe leczenie

Ważne jest, aby podjąć szereg działań, które obejmują następujące punkty:

  • Wyjaśnienie przyczyny patologii i jej wyeliminowanie.
  • Stwarzanie optymalnych warunków do powrotu do zdrowia pacjenta, które obejmują całkowitą bezpłodność.
  • Podejmowanie środków zapobiegawczych przeciwko występowaniu infekcji zakaźnych, a także leczenie istniejących infekcji i ich powikłań.
  • Procedura transfuzji masy leukocytów.
  • Przepisywanie terapii sterydowej.
  • Procedury stymulujące leukopoezy.

Ważne jest, aby zrozumieć, że leczenie agranulocytozy wymaga indywidualnego podejścia w każdym przypadku. Specjaliści biorą pod uwagę wiele czynników, które mogą wpływać na reżim leczenia choroby.

Czynniki te obejmują:

  • przyczyna choroby i charakter jej pochodzenia,
  • stopień zaawansowania choroby,
  • powikłania,
  • płeć pacjenta,
  • wiek pacjenta,
  • historia współistniejących chorób choroby podstawowej.

Równolegle do leczenia głównego problemu zaleca się stosowanie następujących schematów leczenia:

  • Jeśli pojawi się taka potrzeba, można przepisać terapię detoksykacyjną, która jest przeprowadzana w standardowy sposób.
  • Zgodnie ze wskazaniami pacjenta niedokrwistość jest leczona.
  • Jeśli wystąpią objawy, pacjent otrzymuje leczenie zespołu krwotocznego.
  • Możliwe działanie naprawcze w stosunku do innych rzeczywistych problemów..

Rozważmy bardziej szczegółowo dostępne w praktyce metody terapii agranulocytozy:

  • Jeśli pacjent ma wyraźny stopień leukopenii wraz z agranulocytozą, wówczas ten kompleks problemów jest wskazaniem do stosowania leczenia etiotropowego. Taka terapia polega na zniesieniu sesji radioterapii i zastosowaniu cytostatyków. Pacjenci, którzy otrzymali gwałtowny spadek liczby leukocytów z powodu przyjmowania leków, które nie mają bezpośredniego działania mielotoksycznego, powinni przerwać przyjmowanie tych leków z agranulocytozą leku. W takim przypadku, jeśli leki zostaną anulowane w odpowiednim czasie, istnieją duże szanse na szybkie przywrócenie poziomu białych krwinek we krwi.
  • Ostra agranulocytoza wymaga umieszczenia pacjenta w warunkach pełnej sterylności i izolacji. Pacjent umieszcza się w sterylnym pudełku lub oddziale, co pomaga zapobiegać jego kontaktowi ze środowiskiem zewnętrznym, aby zapobiec infekcji różnymi infekcjami. W pokoju powinny odbywać się regularne sesje kwarcowe. Odwiedzanie krewnych chorego jest zabronione do czasu poprawy stanu krwi pacjenta.
  • W tym stanie pacjenta personel leczący przeprowadza terapię i zapobiega powikłaniom zakaźnym. W takim przypadku stosuje się leki przeciwbakteryjne, które nie mają działania mielotoksycznego. Taka terapia jest wskazana, jeśli poziom białych krwinek we krwi jest zmniejszony do 1x109 komórek na μl krwi i, oczywiście, przy niższych szybkościach. Istnieją również pewne niuanse w korekcji niektórych stanów: cukrzyca, przewlekłe odmiedniczkowe zapalenie nerek i inne ogniska procesów zakaźnych wymagają stosowania antybiotyków w postaci profilaktyki i na wyższym poziomie białych krwinek we krwi - około 1,5x109 komórek na μl krwi.

W terapii zakaźnej specjaliści stosują w profilaktyce jeden lub dwa leki przeciwbakteryjne podawane pacjentowi w średniej dawce. Leki podaje się dożylnie lub domięśniowo, w zależności od postaci leku.

W przypadku poważnych powikłań zakaźnych stosuje się dwa lub trzy antybiotyki, które mają szerokie spektrum działania. W takim przypadku przepisywane są maksymalne dawki, leki podaje się doustnie, a także dożylnie lub domięśniowo..

Aby powstrzymać rozmnażanie się patogennej flory jelitowej, w większości przypadków przepisywane są antybiotyki, które nie są wchłaniane (które nie są wchłaniane do krwi).

Czasami przepisywane jest również równoległe stosowanie leków przeciwgrzybiczych, na przykład nystatyny i leworyny..

Leczenie skojarzone polega na dość częstym podawaniu immunoglobulin i preparatów przeciw osadowi gronkowcowemu..

Wszystkie powyższe środki przeciwinfekcyjne są stosowane do momentu zniknięcia agranulocytozy u pacjenta..

Leczenie i dieta

Leczenie choroby jest przepisywane dopiero po postawieniu ostatecznej diagnozy. Leczenie autoimmunologicznego zapalenia żołądka, jak każdego rodzaju choroby, jest złożone. Cele:

  • eliminacja zaostrzenia;
  • usunięcie stanu zapalnego;
  • łagodzenie objawów;
  • ustanowienie przewodu żołądkowo-jelitowego.
  • dietetyczne jedzenie;
  • stosowanie farmaceutyków;
  • balneoterapia;
  • refleksologia.

Całkowicie niemożliwe jest wyleczenie tej postaci choroby, ponieważ choroba nie została w pełni zbadana, szczególnie w przypadku całkowitego zaniku błony śluzowej

Dlatego ważne jest, aby rozpocząć terapię, zanim to nastąpi. Jeśli nastąpiło całkowite zniszczenie, pacjentowi zaleca się leki, które są częścią terapii zastępczej, pacjent przyjmuje analogi leków enzymów (sok żołądkowy, pepsyna itp.), Na przykład Abomin, Pepsidil itp.

e.), na przykład Abomin, Pepsidil itp..

Jeśli choroba wywołała niedokrwistość, pacjent musi wziąć kurs witaminy B12 i kwasu foliowego. Jeśli bakterie z grupy Helicobacter zostaną znalezione w żołądku, konieczne jest leczenie środkami przeciwbakteryjnymi. Ale stosowanie antybiotyków nie zawsze jest konieczne. Tylko lekarz może ustalić, czy Helicobacter jest szkodliwy czy nie. Pacjentowi można również pokazać takie leki:

  • leki przeciwskurczowe w celu łagodzenia bólu (No-Shpa, Papaverin, Drotaverin);
  • leki poprawiające perystaltykę (Cerucal, Metacin);
  • leki, które przyczyniają się do normalizacji błon śluzowych ciała (preparaty bizmutu);
  • kompleksy witaminowo-mineralne lub witaminy B12, kwas foliowy.

Taka terapia podtrzymująca jest często konieczna przez całe życie pacjenta. Leczenie każdego konkretnego pacjenta dobiera się indywidualnie, co zależy od stopnia i lokalizacji zaniku błony śluzowej. Dopiero po postawieniu dokładnej diagnozy lekarz określa, jak leczyć pacjenta.

Odżywianie jest ważną częścią terapii zapalenia błony śluzowej żołądka, ale należy rozumieć, że nie leczy choroby, ale pomaga zmniejszyć obciążenie przewodu żołądkowo-jelitowego, eliminując śmieciowe podrażnienia i podrażnienia. W krajach byłego ZSRR zalecana jest dieta według Pevznera. Zasady diety:

  • ułamkowe odżywianie (małe porcje, o wadze 200 g);
  • schemat posiłków (musisz jeść w tym samym czasie 5-6 razy dziennie);
  • jedzenie powinno być ciepłe (nie zimne i nie gorące);
  • surowe, tłuste, smażone, pikantne, słone, wędzone potrawy, które należy wykluczyć z diety;
  • napoje alkoholowe są zabronione;
  • jedzenie musi być gotowane na parze lub gotowane, czasami można upiec w piekarniku;
  • lepiej zmielić żywność na konsystencję tłuczonych ziemniaków;
  • napoje zawierające kofeinę zaszkodzą żołądkowi (kawa, herbata);
  • nie powinien jeść słodyczy i czekolady.

Czasami jako dodatkowe leczenie stosuje się tradycyjną medycynę. Można je przyjmować tylko po konsultacji z lekarzem. Przydatnymi roślinami na zapalenie błony śluzowej żołądka są koper włoski, tymianek, babka, mięta. Olej rokitnika ma właściwości lecznicze. W przypadku autoimmunologicznego zapalenia żołądka zaleca się rzucenie palenia, ponieważ dym tytoniowy podrażnia błonę śluzową żołądka.

Objawy i diagnoza

Różne rodzaje mikroflory stale żyją w ciele. Może być niepatogenny, patogenny i warunkowo patogenny. Ten ostatni jest szeroko reprezentowany u ludzi. W warunkach normalnej odporności i braku czynników stresowych flora taka nie ponosi żadnej szkody. Ale w wielu sytuacjach można go znacznie aktywować. Neutropenia jest również takim czynnikiem, ponieważ nie działa odstraszający wpływ leukocytów na mikroorganizmy. Prowadzi to do rozwoju wielu powikłań zakaźnych:

  1. Zapalenie jamy ustnej - zapalenie błony śluzowej jamy ustnej.
  2. Zapalenie dziąseł - zapalenie dziąseł.
  3. Zapalenie migdałków - zapalenie wszystkich rodzajów migdałków w gardle i innych.
  4. Zapalenie gardła jest stanem zapalnym gardła.

Wszystkim towarzyszą ich specyficzne objawy charakterystyczne dla zapalenia w ogóle..

Ponieważ zawartość neutrofili jest zmniejszona, ich migracja do ogniska zapalnego jest niewystarczająca. Zapalenie nabiera szybko charakteru nekrotroficznego, a bakterie intensywnie namnażają się pod postacią płytki nazębnej.

W wyniku aktywnej reprodukcji mikroorganizmów ich toksyny są wchłaniane do krwioobiegu, co prowadzi do toksycznego działania na centralny układ nerwowy i objawia się objawami takimi jak ból głowy, nudności, zmęczenie i osłabienie.

Zazwyczaj wrzodziejące martwicze zapalenie wszystkich błon śluzowych. W tym w błonach przewodu żołądkowo-jelitowego. Prowadzi to do martwicy błony śluzowej żołądka, jelit i przełyku, której towarzyszy gastro i enteropatia. Przejawia się to w rozwoju zespołu dyspeptycznego z charakterystycznymi objawami - skurczowego bólu brzucha, wymiotów, biegunki. W przypadku dalekosiężnego procesu może wystąpić krwawienie z narządów układu pokarmowego, które są wystarczająco trudne do zatrzymania. W przypadku mielotoksycznej agranulocytozy zespół krwotoczny jest również charakterystyczny ze względu na hamowanie wszystkich składników zarodka krwi, ponieważ liczba płytek krwi jest zmniejszona. Objawami tego będą liczne wysypki skórne..

Często występuje zapalenie płuc o nietypowym przebiegu, z tendencją do ropnia.

Zakażenie spowodowane neutropenią jest niebezpieczne. Z powodu braku ochrony mikroorganizmy szybko kolonizują całe ciało i mogą dostać się do krwioobiegu, powodując w ten sposób posocznicę. Agranulocytoza u dzieci jest szczególnie niebezpieczna pod tym względem, ponieważ ich układ odpornościowy jako całość jest niedojrzały i sam jest podatny na infekcje. A agranulocytoza w wyniku ostrej białaczki limfoblastycznej często rozwija się w dzieciństwie. Objawy sepsy są wskazaniem do natychmiastowego przejścia na intensywną terapię.

Rozpoznanie neutropenii nie jest trudne. W ogólnym badaniu krwi neutropenia jest łatwo widoczna dzięki stężeniu leukocytów i neutrofili we krwi. Już na tym etapie można wykryć obecność hamowania innych kiełków w czerwonym szpiku kostnym. Używają również biopsji czerwonego szpiku kostnego. Na mielogramie można również wykryć neutropenię. Ta analiza jest bolesna, ale pozwala potwierdzić diagnozę. Przeprowadzają również badanie krwi na sterylność, jest to konieczne do terminowej diagnozy stanów septycznych. W przypadku autoimmunologicznej natury agranulocytozy badane są przeciwciała przeciwneutrofilowe.

Co to jest agranulocytoza

Co to jest agranulocytoza?

Agranulocytoza to zespół charakteryzujący się wyraźną granulocytopenią (mniej niż 750 granulocytów obojętnochłonnych w 1 μl krwi), leukopenią (mniej niż 1000 leukocytów w 1 μl krwi), martwiczymi zmianami gardła, jamy ustnej, języka (czasami jelit, pochwy, odbytu i płuc) i septyczną Zjawiska (ciężkie ogólne zatrucie, przerywana gorączka, dreszcze, poty) Agranulocytozy nie można zidentyfikować z bezobjawową, zwykle przemijającą granulocytopenią. Nie należy jednak zapominać, że granulocytopenia może być pierwszym objawem agranulocytozy lub obserwowanym w okresach remisji tego ostatniego. Konieczne są dynamiczne obserwacje, aby zidentyfikować naturę bezobjawowej granulocytopenii Objawową granulocytopenię można znaleźć w wielu chorobach zakaźnych - dur brzuszny, leiszmanioza trzewna, przewlekłe zapalenie wsierdzia, bruceloza, malaria, gruźlica prosówkowa, infekcje wirusowe itp. Można wywołać wymienione zakażenia. Etiologia agranulocytozy, która rozwinęła się na tle choroby, może być toksycznym działaniem alergicznym zastosowanych leków. Czynnikami etiologicznymi powodującymi agranulocytozę jest wiele chemikaliów (w tym leków). Najbardziej toksyczny benzen.

W przypadku agranulocytozy mikotoksykozy nie są ostatnim miejscem - stany patologiczne powodowane przez toksyczne substancje grzybów (najczęściej rodzaj Alternaria, Fusarium, Penicillium, Aspergillus, Mucorum i Cladosporium). Mikotoksyny są stabilne termicznie i nie rozkładają się podczas obróbki cieplnej produktów spożywczych. Mikotoksykozy hematologiczne są znane jako toksyczna aleukia pokarmowa, ponieważ po raz pierwszy zarejestrowano je u osób, które spożywały ziarno ozime w polu..

Wiele z tych czynników etiologicznych może powodować reakcje białaczkowe, a nawet białaczkę, takie jak białaczka popromienna, benzen i zakaźne reakcje białaczkowe, które są przeciwne do agranulocytozy. Jest to bezpośrednio związane z diagnostyką różnicową agranulocytozy na różnych etapach jej rozwoju. W okresie rekonwalescencji agranulocytozę można zastąpić wyraźną leukocytozą lub reakcją leukemoidalną, która występuje (w przeciwieństwie do transformacji białaczkowej) na tle poprawy ogólnego stanu pacjenta.

Przebieg agranulocytozy jest zwykle ciężki i często postępujący. Może być błyskawiczny z szybką śmiercią, ostry, podostry i nawracający.

Przy postępującym przebiegu agranulocytozy obserwuje się opróżnianie szpiku kostnego z ostrym zahamowaniem wszystkich trzech pędów hematopoezy - granulo-, trombo- i erytrocytopoezy. W takich przypadkach trombocytopenia z skazą krwotoczną najpierw wiąże się z granulocytopenią. Agranulocytoza powikłana krwawieniem z trombocytopenii nazywa się krwotoczną aleukią. Ten ostatni obserwuje się najczęściej przy zatruciu benzenem, mikotoksykozie i obrażeniach popromiennych. Jeśli przyczyna krwotocznej Aleikii pozostaje nieznana, nazywa się to Frank Aleikia. Po dodaniu niedokrwistości dochodzi do panmyelopatii.

Panmyelopatia, która rozwinęła się w wyniku postępu agranulocytozy, musi być różnicowana z niedokrwistością hipoplastyczną. W tym przypadku decydującą różnicową wartością diagnostyczną jest sekwencja rozwoju hemocytopenii. Agranulocytoza rozpoczyna się od granulocytopenii; początek niedokrwistości hipoaplastycznej jest zespołem anemicznym. Ponadto przy niedokrwistości hipoplastycznej nie występuje martwicze zapalenie migdałków i objawy septyczne. Agranulocytoza jest odwracalna. Agranulocytoza i leukopeniczna postać ostrej białaczki różnią się w zależności od wyników badania szpiku kostnego. W przypadku agranulocytozy powszechne są elementy komórkowe, jest ich bardzo niewiele (szpik kostny jest pusty).

Klasyfikacja agranulocytozy.

Leki mogą powodować agranulocytozę

W zależności od czynników, które spowodowały hamowanie ziarnistych leukocytów, 3 rodzaje patologii są podzielone.

  1. Odporność obejmuje hapten i autoimmunologiczny.
    1. Hapten. Powstaje w wyniku stosowania leków, dlatego jest również nazywany leczniczym. Niszczenie komórek ziarnistych następuje z powodu niewłaściwego powstawania reakcji immunologicznych, w których biorą udział hapteny. Hapteny są prostymi związkami chemicznymi, które po przyłączeniu do niektórych związków o wysokiej masie cząsteczkowej mogą powodować reakcję patologiczną. Hapteny są zawarte w wielu lekach..
    2. Autoimmunologiczny. Przeciwciała powstają w organizmie w celu zniszczenia własnych komórek organizmu, w szczególności granulocytów. Ta awaria układu odpornościowego jest spowodowana wieloma chorobami..
  2. Mielotoksyczny Może mu towarzyszyć ostra choroba popromienna wynikająca z zewnętrznego narażenia na promieniowanie, a także konsekwencja zatrucia i wielu chorób. W rzadkich przypadkach możliwą przyczyną może być wrodzona anomalia. Jednocześnie tworzenie nowych granulocytów zmniejsza się lub zatrzymuje z powodu zahamowania czynności szpiku kostnego.
  3. Idiopatyczny. Agranulocytoza występuje z nieznanego powodu..

Opis mielotoksycznej agranulocytozy

Agranulocytoza mielotoksyczna rozwija się w wyniku działania egzogennego. Zawsze łączy się go z erytro- i małopłytkowością. W większości przypadków wariant mielotoksyczny choroby wiąże się z narażeniem na chemioterapię i promieniowanie jonizujące. Czynniki te prowadzą do zahamowania hematopoezy na początkowym poziomie jej rozwoju. Leki cytotoksyczne wywołujące podobną reakcję obejmują cyklofosfamid, fluorouracyl, merkaptopurynę itp. Hamowanie hematopoetycznych komórek progenitorowych prowadzi do zmniejszenia liczby granulocytów w szpiku kostnym. Wynika to z upośledzenia dojrzewania pędów krwi..

Oprócz efektów egzogennych w niektórych odmianach niedokrwistości i białaczki rozwija się niedobór komórek krwiotwórczych. Przyczyny te są często związane z agranulocytozą u dzieci. Często zmiany hematologiczne są dziedziczne. Przykładami są niedokrwistość hemolityczna i aplastyczna, zespół Fanconiego. Ostra i przewlekła białaczka szpikowa rozwija się zarówno w dzieciństwie, jak i wśród dorosłych.

Jak zachodzi agranulocytoza w dzieciństwie

Agranulocytoza lecznicza u dzieci stanowi 1/10 ogólnej liczby przypadków. Układ odpornościowy w dzieciństwie jest bardziej zdolny do odpowiedniej reakcji. Ale istnieją formy neutropenii, które są najbardziej charakterystyczne dla dzieci.

U noworodków

I radzimy przeczytać: Objawy leukopenii u dzieci

Granulocyty gwałtownie zmniejszają się we krwi noworodków z patologią zwaną konfliktem izoimmunologicznym. Mechanizm jest podobny do sytuacji konfliktu Rhesus, w której organizm matki ma ujemny czynnik Rh i dodatni u płodu. Przeciwciała powstają we krwi matki na początkowych komórkach granulocytów dziecka, uzyskanych zgodnie z zestawem właściwości krwi ojcowskiej.

Specyfika reakcji: szybkie „wypłukiwanie” niepotrzebnych przeciwciał z krwi noworodka i spontaniczna normalizacja składu krwi w wieku pięciu miesięcy i wcześniej. Przed tym okresem dziecko musi być chronione przed każdą infekcją. Antybiotyki stosowane zgodnie ze wskazaniami.

Dziedziczna agranulocytoza

Agranulocytoza Kostmana jest genetycznie przenoszona od rodziców. Najczęściej zarówno ojciec, jak i matka są nosicielami zmienionego genu. Patologię, oprócz zmian w składzie krwi, można łączyć z zaburzeniami rozwoju umysłowego, niskim wzrostem, małą wielkością głowy. Mechanizm powstawania mutacji nie jest zainstalowany.

Klinicznie choroba objawia się już w okresie noworodkowym:

  • częste ropne infekcje na skórze;
  • w jamie ustnej - wrzodziejące zapalenie jamy ustnej, obrzęk i krwawienie dziąseł, zapalenie przyzębia;
  • zapalenie ucha środkowego, nieżyt nosa;
  • przewlekłe zapalenie płuc.

U dziecka na tle wysokiej temperatury ciała wykrywane są powiększone węzły chłonne, śledziona. W ciężkich przypadkach w wątrobie powstaje ropień, posocznica.

We krwi dziecka występuje całkowity brak neutrofili, ze względną eozynofilią i monocytozą oraz normą limfocytów. Rokowanie jest niekorzystne, szczególnie w okresie noworodkowym. Istniała nadzieja na leczenie takich pacjentów czynnikiem stymulującym tworzenie kolonii granulocytów.

Cykliczna neutropenia jest również chorobą dziedziczną. Zmieniony genom musi zawierać jednego z rodziców. Choroba przebiega z okresami zaostrzeń i remisji.

Podczas ataków (trwających 3-4 dni) obserwuje się wrzodziejące zmiany w jamie ustnej i gardle, wzrost węzłów chłonnych, temperatura gwałtownie wzrasta. Jednocześnie poziom komórek granulocytów we krwi gwałtownie spada. Po remisji przychodzi. Liczba granulocytów we krwi rośnie, ale pozostaje poniżej normy, rejestruje się monocytozę, eozynofilię, zmniejszenie liczby czerwonych krwinek i płytek krwi jest rzadko możliwe. Cykle zmian we krwi różnią się czasem trwania: najczęściej (w 70% przypadków) odnotowuje się okresy 21-dniowe; rzadziej - 14 dni.

Środki terapeutyczne są podobne do choroby Costmana. Ale zmiany cykliczne nie przechodzą w pełni. Kiedy dziecko dorasta, objawy kliniczne są znacznie złagodzone.

Wykrywanie agranulocytozy zależy od terminowego badania dzieci i dorosłych z częstymi zakażeniami krostkowymi, zapaleniem migdałków, zapaleniem ucha środkowego, zapaleniem jamy ustnej i niejasną biegunką. Analiza leukocytów może sugerować diagnozę i właściwy kierunek terapii.

Ważne Jest, Aby Zdawać Sobie Sprawę Z Naczyń